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肥厚型心肌病之科普定义症状篇

来源:心肌病治疗 时间:2018-7-8

什么是肥厚型心肌病呢?

肥厚型心肌病,通俗来讲,是由于心肌变的过于肥厚导致的心脏病。分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。本文主要科普梗阻性肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病,60%~70%为家族性,30%~40%为散发性,家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。

2.有哪些症状呢?

临床症状变异性大,有些患者可长期无症状,而有些患者首发症状就是猝死。儿童或青年时期确诊的肥厚型心肌病患者症状更多、预后更差。症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关。

主要症状如下:

1.劳力性呼吸困难:是肥厚型心肌病患者最常见的症状,有症状患者中90%以上有此表现。

2.胸痛:25%~30%的肥厚型心肌病患者有胸痛不适的症状,多呈劳力性胸痛,也有不典型的疼痛持续发生且发生于休息时及餐后,但冠状动脉造影正常。

3.心悸:与心功能减退或心律失常有关。房颤是肥厚型心肌病患者常见的心律失常之一,发生率约为22.5%。

4.晕厥或先兆晕厥:15%~25%的肥厚型心肌病患者至少发生过一次晕厥,另有20%的患者有先兆晕厥,一般见于活动时。

5.心源性猝死:心源性猝死、心衰和血栓栓塞是肥厚型心肌病死亡的三大主要原因。心源性猝死多与致命性心律失常有关,多为室性心动过速(持续性或非持续性)、心室颤动(室颤),亦可为停搏、房室传导阻滞。

6.心衰终末期:约10%的患者发生左心室扩张,称之为肥厚型心肌病扩张期,为肥厚型心肌病终末阶段表现之一,临床症状类似于扩张型心肌病,心肌组织缺失和纤维替代是其机制之一。

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