微小病变型肾病综合征（MCNS）是儿童肾病综合征的最常见病因，只占成人MCNS的15%-20%。很少有随机对照的临床研究探讨成人MCNS的临床病程。来自荷兰Radbond大学医学院肾脏科的专家们回顾性地研究了成人期或青年期迟发起病的MCNS患者的临床特点、起始治疗时长、对治疗方案的反应、复发形式、并发症和长期预后。文章发表于年5月的AJKD杂志上。
研究者们于年1月1日-年9月1日期间，从荷兰的10家中心入选了年龄≥16岁以上，病理诊断为MCNS的患者。回顾性的观察患者的临床特点、部分缓解率（PR）和完全缓解率（CR）、治疗抵抗率、复发率、并发症发生率和肾脏生存率。
研究最终共纳入了例年龄≥16岁起病的MCNS患者。中位随访时间是4.9年。名患者（84%）起始予以口服糖皮质激素治疗（其中73%的患者予以强的松1mg/kg/d；27%的患者予以强的松2mg/kg/qod）。7名患者（6%）起始接受环磷酰胺（CTX）伴或不伴糖皮质激素治疗（CTX的中位剂量是mg）。13名患者（10%）没有使用免疫抑制治疗。
研究发现：（1）使用糖皮质激素治疗的患者，治疗8周时累积缓解率是68%（CR52%，PR16%），治疗16周时累积缓解率是88%（CR67%，PR21%），达到缓解的中位时间是4周。7例使用CTX的患者都达到了缓解（1例PR，6例CR），达到缓解的中位时间是4周。13名患者没有使用免疫抑制治疗便达到缓解。
（2）与使用糖皮质激素的患者相比，使用CTX的患者蛋白尿水平更高（P=0.02），eGFR更低（P=0.02）。与接受免疫抑制治疗的患者相比，未接受免疫抑制治疗的患者基线时肾病综合征的程度较轻，获得PR的时间较长（中位时间为13周）。
（3）13名患者有激素抵抗的MCNS，其中8名患者在延长疗程后获得缓解（7例CR，1例PR）。在4名持续蛋白尿的患者中进行了重复肾活检，在其中3名患者中都发现了局灶节段性肾小球硬化性病变（FSGS）。
（4）随访过程中发现，在接受糖皮质激素治疗的57名患者（54%）中观察到≥1次的复发，这其中43名患者重复使用了一个疗程的糖皮质激素，之后这些患者在为期4周的中位时间里获得缓解，19名患者没有进一步的复发，另外24名患者在两个疗程的激素治疗后仍然复发，16名患者发展为激素依赖，2名发展为频繁复发。二线药物环磷酰胺在57%复发的MCNS患者中导致稳定的缓解，6例激素依赖的患者和6例频繁复发的患者成功地进行了激素减量，并在随访期间保持稳定的缓解）。CTX的中位剂量为mg/d，中位治疗时长为13周。
（5）在50名患者（40%）中观察到急性肾损伤（AKI），AKI患者年龄偏大，男性和高血压病患者较多，蛋白尿水平更高。绝大部分患者肾功能都能恢复，恢复的中位时间是6周。11名（9%）患者发生动脉或静脉血栓。最后一次随访时，名（90%）患者仍处于缓解状态，肾功能稳定。3例激素抵抗的MCNS患者进展至终末期肾病（ESRD），重复肾活检结果显示与局灶节段性肾小球硬化性病变（FSGS）有关。
本研究证实大部分接受糖皮质激素治疗的成人期或青年期迟发起病的MCNS患者都获得了缓解，但是许多人会复发。二线药物CTX在许多激素抵抗或依赖的患者中导致稳定的缓解而无复发。AKI和血栓性等其它并发症的发生率很高。少数患者进展至ESRD，主要是由于FSGS导致。
编辑：刘亚冲
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