本例患者心绞痛明显，但冠脉CT未见明显异常，肺HRCT却提示结节病可能，那么，患者的一系列心脏症状是否为结节病侵犯心脏所致呢？8个月内4次入院，患者病情为何又进展如此迅速呢？
第1次住院（年12月）
病史：61岁女性，以“活动后胸闷、气短3年余，再发加重1个月”为主诉入院。
3年前无明显诱因反复出现活动后胸闷、气短，不影响日常生活。1年前出现胸骨后及心前区胀痛，可放射至后背，伴心悸、乏力、多汗，持续半小时缓解。半年前胸闷、气短症状较前加重，轻微活动后即可出现夜间不能平卧，伴咳嗽，常感颈动脉搏动。
既往无特殊病史。
体格检查：T36.0℃，P60次/分，R18次/分，BP/77mmHg。双肺呼吸音粗，可闻及散在湿性啰音，心律齐，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，无震颤。腹软，肝脾肋下未触及，双下肢不肿。
辅助检查：（1）心电图提示Ⅲ度房室传导阻滞，交界性逸搏心律，完全性右束支传导阻滞（图1）；（2）超声心动图提示左室壁节段性运动异常，双房大，室间隔增厚，二尖瓣中度关闭不全，三尖瓣轻中度关闭不全，中度肺高压，左室舒张功能减低（Ⅱ级），LVEF59%；（3）冠脉CT提示左主干未见异常，左前降支轻微粥样硬化（包括斑点样钙化），左回旋支及右冠状动脉轻微粥样硬化；（4）肺HRCT提示双肺门增大，双肺门团片影，纵隔淋巴结增多，稍大，结节病（Ⅲ~Ⅳ期）可能性大，双肺多发结节，心脏增大，双侧胸腔积液（图2）。
图1
图2
诊断：（1）心律失常、Ⅲ度房室传导阻滞、交界性逸搏心律、完全性右束支传导阻滞；（2）射血分数保留心力衰竭；（3）冠状动脉粥样硬化；（4）高血压病2级（很高危）；（5）结节病（Ⅲ-Ⅳ期）可能性大。
治疗：（1）向患者及家属交代永久起搏器植入的必要性，患者及家属拒绝，嘱其注意复查动态心电图，必要时手术治疗；（2）利尿、扩血管减轻心脏负荷；（3）降压治疗，监测血压；（4）建议心内膜心肌活检，家属拒绝；建议完善淋巴结活检，明确结节病诊断。
第2次住院（年4月1日）
病史：“活动后胸闷、气短3年余，再发加重2天”入院。近2天胸闷气短再次加重，出现黑矇2次，无晕厥。
查体：T36.0℃，P53次/分，R20次/分，BP/75mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，无震颤。腹软，肝脾肋下未触及，双下肢不肿。
辅助检查：（1）超声心动图提示左室壁节段性运动异常，左室壁增厚，双房大，右室轻大，二尖瓣中度关闭不全，三尖瓣近重度关闭不全，左室收缩功能正常低限，LVEF50%；与年12月23日超声心动图对比无明显变化（图3）；（2）肺HRCT提示较前CT结果（年12月28日）变化不大；（3）淋巴结活检提示淋巴结内见散在小的结节性肉芽肿，未见坏死，结合临床符合结节病病理改变（年3月，外院）。
图3
诊断：（1）心律失常，Ⅲ度房室传导阻滞，交界性逸搏心律，完全性右束支传导阻滞，左前分支传导阻滞；（2）结节病性心肌病可能性大；（3）慢性心功能不全（心功能Ⅲ~Ⅳ级）；（4）高血压2级（很高危）；（5）冠状动脉粥样硬化；（6）结节病（Ⅲ~Ⅳ期）。
治疗：（1）植入起搏器；（2）利尿、扩血管减轻心脏负荷；（3）控制血压；（4）针对结节病，呼吸科随诊，加用糖皮质激素。
第3次住院（年4月27日）
病史：“活动后胸闷、气短3年余，再发加重3天”为主诉入院。
查体：T36.3℃，P63次/分，R15次/分，BP/69mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，无震颤。腹软，肝脾肋下未触及，双下肢不肿。
辅助检查：（1）心电图提示窦性心律，心电轴不偏，心室起搏心律，心室起搏、感知功能正常（图4）；（2）超声心动图提示左室壁节段性运动异常，全心大，室间隔基底部增厚，二尖瓣、三尖瓣重度关闭不全，起搏器携带，中度肺高压，左室收缩及舒张功能减低，LVEF31%。
图4
治疗：加用β受体阻滞剂控制心室率，短时调节起搏模式为VVI模式。利尿、扩血管、强心治疗。经治疗，患者症状好转出院。
第4次住院（年6月22日）
病史：“反复胸闷、气短3年，加重6小时，伴意识障碍半小时”为主诉入我院心脏ICU病房。
查体：T36.1℃，P次/分，R18次/分，BP/89mmHg。中度昏迷状态，严重发绀，呼之不应，刺激有反应，全身大理石斑纹，右颈部有约2cm×2cm的血团块，高于皮肤表面，波动明显，双肺呼吸音粗，可闻及散在干湿性啰音，心律齐，二尖瓣及三尖瓣可闻及2~3/6级收缩期杂音，腹软，肝脾肋下未触及，双下肢不肿，双侧Bainski征、脑膜刺激征阴性。
实验室检查：（1）心肌损伤标志物：hs-TnI0.μg/L，CK-MB1.07μg/L；（2）BNP.74pg/ml；（3）血气分析：PH7.，PCO.3mmHg，POmmHg，HCO3-16mmol/L；（4）血常规：WBC11.77×/L，N%90.74%。
辅助检查：超声心动图提示左室壁节段性运动异常，全心大，室间隔基底部增厚，二尖瓣重度关闭不全，三尖瓣重度关闭不全，起搏器携带，中度肺高压，左室收缩及舒张功能减低，LVEF31%。
诊断：（1）慢性心功能不全急性加重（心功能Ⅳ级）；（2）肺结节病（Ⅲ~Ⅳ期）；（3）结节病性心肌病；（4）心律失常，Ⅲ度房室传导阻滞伴交界性逸搏，完全性右束支传导阻滞，左前分支阻滞，起搏器携带状态；（5）二尖瓣、三尖瓣重度关闭不全；（6）失代偿性代谢性酸中毒；（7）Ⅰ型呼吸衰竭；（8）肺部感染。
抢救经过：气管插管，呼吸机辅助通气（插管后可见气道内涌出大量血性泡沫痰，呼吸机提升PEEP），纠正酸中毒；中心静脉置管，有创血压监测；利尿、扩血管、适当强心等纠正心力衰竭治疗，清除炎症介质及氧自由基，脏器保护；针对结节病治疗（甲泼尼龙80mg/div、硫唑嘌呤50mg/d，鼻饲）。
酸中毒纠正，意识恢复，血流动力学稳定，4天后撤机。最后，患者及家属放弃进一步治疗离院。
结节病性心肌病是由进行性肉芽肿浸润心肌所致心脏功能紊乱的一种疾病。生前临床经过较隐袭，患者可因完全性房室传导阻滞和（或）充血性心力衰竭而猝死，甚至猝死为首发症状。心肌受累部位依次为传导系统、左室游离缘、室间隔，尤其是基底部、右室、乳头肌及右房，左房最为少见。
结节病性心脏病的临床症状严重程度取决于肉芽肿和瘢痕组织侵犯的部位和程度。（1）充血性心力衰竭：肉芽肿浸润心肌可引起室壁活动障碍而出现充血性心力衰竭，心功能进行性恶化。广泛肺病伴纤维化可致慢性右心衰竭，或因心肌炎、心肌纤维化引起左室收缩和（或）舒张功能不全所致慢性左心衰竭；（2）心绞痛：结节病性心肌病患者可出现心绞痛，胸痛可能与微血管痉挛性缺血有关；（3）心律失常：可表现为缓慢性或快速性心律失常。肉芽肿最常侵犯室间隔基底部，严重者房室束可完全为肉芽肿或瘢痕组织所取代。肉芽肿累及窦房结时，心电图表现为窦性静止。完全性房室传导阻滞患者半数有晕厥发作。束支传导阻滞也很常见，右束支传导阻滞尤其多见。快速性心律失常以室性心律失常居多，表现为室性期前收缩或室性心动过速。室上性心律失常较少见，常见有房性期前收缩、阵发性房性心动过速、房扑及房颤等。
治疗：（1）皮质类固醇：首选药物，有助于肉芽肿的吸收并阻碍其进展为不可逆性纤维化病变。有报道称接受本药物治疗者，异常心电图有改善，心肌舒缩功能提高，心肌损害缓解，存活心肌功能恢复至正常，心肌异常灌注减缓或消除，且ACE水平渐趋正常。泼尼松最初剂量应为60~80mg/d或者更高，数周后逐渐减量，半年后减至10mg/d，维持量应为最低有效治疗给药量。服药时间宜久，不能随意撤药。有文献报道皮质类激素只对早中期的结节病性心肌病有效；（2）免疫抑制剂：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂多用于激素无效时的辅助治疗，有文献报道使用单克隆抗体利多西单抗能改善结节病性心肌病患者的心脏传导障碍，但是对于用药疗程及何时停药没有一致意见。但是，目前还没有大规模随机对照试验来证实哪种治疗方案比较好，对于较顽固的结节病性心肌病导致的并发症，激素联合免疫抑制剂是首选方案，除非患者有使用激素的禁忌证。
此外，结节病性心肌病合并完全性房室传导阻滞并晕厥或阿斯症候群发作，经药物治疗无效者应予植入永久性心脏起搏器。按病情需要，仍应兼予皮质类固醇及其他有关药物治疗；若为顽固性室性快速性心律失常，且有猝死危险者，应安装植入型自动心脏复律除颤器（AICD）。单纯性结节病性心肌病患者病情严重并已陷于终末期且心衰不可逆的年轻患者，可予心脏移植。
本例患者罹患结节病性心肌病合并Ⅲ度房室传导阻滞及束支阻滞，已植入起搏器预防心源性猝死的发生，但术后心功能未见改善，且短时间内LVEF值明显下降。其根本原因是什么？是否还有遗漏细节？
我们的思考：考虑病情发展与结节病进展相关。患者出院一个半月，泼尼松龙由30mgqd减至20mgqd，考虑心力衰竭急性加重的原因是否和药物减量过快相关？随着心脏扩大，瓣膜病变进一步加重导致机械负荷加重，使心功能恶化？
病例来源：大连医院黄日红
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