这两天，诊室中有不少患者提交了最近的诊疗情况，发现梗阻性今患者治疗态度明显要比非梗阻性患者积极。今天就和大家聊聊非梗阻性肥厚型心肌病的患者，是否需要积极治疗？主要治疗目的是什么？
病例1：
25岁，女性，非梗阻性肥厚型心肌病，10岁发病，有肥厚型心肌病家族史及猝死家族史。平时无任何症状，感冒后易出现喘憋、运动量大时易咳嗽，但从未服药控制。超声显示左心房增大、左室舒张功能减低。
根据其提供的临床信息（超声、心电图等）综合评估，其心功能已有受损表现，予其评估近5年猝死风险为6.1%（高危）。
具体回复如下：
**你好！根据你所提供的资料，提示你的心脏功能已经明显受损了，而从你10岁发病期这么多年一直未应用任何药物预防和延缓心衰的发生，所以从现在起请引起重视！需要规律的药物治疗了！建议开始服用倍他乐克12.5mg、早晚各1次，雷米普利5mg、每日一次（如果应用一周有干咳症状，可换成坎地沙坦4mg、每日一次），注意监测心率、血压，做好监测和记录，只要血压能够耐受，2周后用药加量（到时在这里汇报你的心率、血压，我再告诉你怎么调整），直到达到目标心率（静坐时60次/分左右）。另外如果经济允许，可以同时应用辅酶Q10,mg，每日两次。根据目前临床资料给你进行了5年内猝死风险的评估，结果为6.1%（高危），根据欧洲心肌病治疗指南，已经到了推荐安装ICD（体内除颤器）的级别，所以从现在起请一定重视心律评估，定期做24小时动态心电图（Holter）！你的心功能确实已经受损了，目前症状不明显是由于还年轻、心脏代偿能力还比较强，但如果现在不重视保护心功能，会很快发展到有显著症状的心衰。请重视起来！用药后请注意监测心率和血压，2周后复诊，我再帮你调整用药！另外，你和母亲均患有此病，又有猝死家族史，建议行基因检测，评估疾病的遗传性及更远期的预后。
病例2：
44岁，男性，非梗阻性肥厚型心肌病，41岁发病，无家族史，伴有高血压。超声见各房室内径尚正常；心脏磁共振提示心尖部心肌肥厚并舒张受限，尚未发现心肌纤维化征象。主要症状为胸部、背部闷痛。目前已停止用药，以锻炼身体（羽毛球）来改变身体机能。
具体回复：
*先生您好！根据您发送的临床资料判断，您目前病情较轻，评估5年内猝死风险约1.5%（低危）。但是有几点提醒您注意：第一，肥厚型心肌病和冠心病发病机制有本质不同，并不是依赖运动锻炼能够改善的疾病！而且不适当的运动锻炼很可能诱发心律失常，出现恶性事件！尤其是比较激烈的经济性体育项目，需要与对手对抗，节奏和情绪较难自己掌握！如果您希望通过运动锻炼增加心肺功能，游泳、跑步、骑单车等有氧运动都是可以的，但也要控制运动量不要太大，感到心慌需要立即停止。第二，非梗阻性肥厚型心肌病虽然表面看起来症状不如梗阻性患者重，但是如果不能有效保护心功能，预后也会很差！您原先应用的药物其实已经比较合理，但剂量尚未达到保护心功能的目标剂量您就已经停药了，这也是很多病友的误区；非梗阻性肥厚型心肌病患者往往症状较轻，大家常觉得服药无用，其实服药是对心功能恶化的延缓，这种预防性质的治疗往往很不受重视，但是药物对于改善心功能的作用是有临床证据支持的，所以还是希望您能规律用药！通俗点儿说，不用药您可能10年后会出现心衰，而用药可以将心衰的时间推迟到20年后甚至更远。尤其您现在已经有胸部、背部闷痛，属于微循环供血不佳的表现，如果应用您原本应用的药物症状不能显著改善，建议您可尝试将倍他乐克改为缓释异博定（维拉帕米），起始剂量mg/日，注意监测心率和血压，如果血压能够耐受，可以增加至mg/日，将心率控制在静坐时60次/分左右为佳（略慢也可以接受）。另外，您没有肥厚型心肌病的家族史，也不知道您的血压情况如何？仅按照临床诊断的“肥厚型心肌病”给了您上述建议。长期不被重视的高血压、冠脉疾病也有可能引起心肌肥厚，临床虽然有方法进行鉴别，但由于临床表现有重叠或者可以合并存在，其鉴别有困难。而高血压造成的心肌肥厚和原发性肥厚型心肌病治疗目的和理念是不同的。所以，建议行肥厚型心肌病相关基因检测（此检测在美国为肥厚型心肌病常规检查），以明确和鉴别诊断。
各位病友是否从以上两位的病历中和我所回复的内容中是否找到了对于非梗阻性肥厚型心肌病治疗的关键点？在这里再为大家总结一下：
非梗阻性肥厚型心肌病虽然症状较梗阻性相对较轻，但是如果不进行任何治疗、任其发展，对于心功能是会有显著影响的；
非梗阻性肥厚型心肌病进展较为隐匿可能在无任何明显自觉症状的情况下，心功能已经显著下降，所以一定要注意定期复查；
肥厚型心肌病和冠心病、高血压导致的心肌肥厚有本质区别，并不能通过运动锻炼起到治疗该疾病的作用！而且不恰当的运动锻炼会诱发恶性心律失常、甚至猝死！需要慎重选择运动类型、控制运动强度！
非梗阻性肥厚型心肌病治疗的主要目的是改善心肌的舒张功能及微循环血供（如倍他乐克、维拉帕米），延缓心肌纤维化及心衰的发生（如**普利或**沙坦类药物）；
对于非梗阻性肥厚型心肌病与高血压导致的心肌肥厚鉴别上会有一定困难，而两类疾病治疗目标、监测重点、生活中注意事项有较大区别，建议通过基因检测加以鉴别；
最后为大家展示一下我最近分析的例肥厚型心肌病患者按照临床猝死风险评估评分分组观察到的预后差异以及梗阻性和非梗阻性患者之间的差异，以便让大家更理解非梗阻性肥厚型心肌病患者积极治疗的重要性：
图1注：按照猝死风险评分分组，蓝色虚线为低危组（＜4%）、绿色曲线为中危组（4-6%）、紫色曲线为高危组（≥6%），左侧纵轴代表未发生猝死的患者比例（随着观察时间逐年递减，即幸存者逐渐减少），紫色曲线下降最快，且三组之间P值＜0.05，提示组间差异具有统计学意义。提示，虽然该猝死公式建模是欧洲人群，但对我国肥心病人群的评估也有指导价值。
图2注：当将是否存在梗阻以及是否进行特殊干预治疗也纳入考虑更为细化后分组发现：蓝色曲线为猝死评分≥4%+未接受过特殊治疗+梗阻性患者、绿色曲线为猝死评分≥4%+非梗阻性患者、灰色曲线为猝死评分≥4%+接受过特殊治疗（主要为外科手术）+梗阻性患者、紫色曲线为猝死评分＜4%+未接受过特殊治疗+梗阻性患者、橙色曲线为猝死评分小于4%+非梗阻性患者、红色曲线猝死评分＜4%+接受过特殊治疗（主要为外科手术）+梗阻性患者。提示：对于猝死评分较高的患者，非梗阻性（绿线）与未行外科手术的梗阻性患者（蓝线）相似，属于预后最差的人群，甚至非梗阻性有预后更差的趋势；而对于梗阻性患者，不论猝死评分高低，外科手术干预对于预后有着极为显著的改善（灰线和红线），5年猝死事件均为0，是预后最佳的两组。
通俗、简练的说就是：1）非梗阻性的预后并不是我们通常以为的那样，它并不好于梗阻性患者（甚至可能更差，一方面由于缺乏如外科手术这样有效的治疗手段，另一方面可能源于症状轻、病情发展隐匿，真正引起重视时已经发展到明显的心衰阶段），所以非梗阻性肥厚型心肌病一定不能轻视对于心功能的保护；2）梗阻性患者一经确诊、满足手术指征，建议积极采取手术治疗，它会为预后带来显著的益处。
最后，希望各位病友对于肥厚型心肌病都有个积极、正面的心态，既不要灰心丧气、破罐破摔，更不要讳疾忌医、心存侥幸。连肿瘤的治疗理念已经由“一定要将肿瘤细胞全部清除”转变为“有生活质量的带瘤生存”，我们对于肥厚型心肌病的态度就更需要包容，它是存在于我们基因中的与众不同之处，只要我们学会和它如何和平共处，生活一样会精彩无限！大家加油！
专业：心血管内科学学历：博士
毕业院校：北京协和医学院
博士导师：中医院惠汝太教授
学术任职：中华医学会心血管病学分会精准心血管病学学组委员
担任中华医学会组织编写的《中国成人肥厚型心肌病诊疗指南》及《单基因遗传性心血管病基因检测指南》编委。
临床工作经验8年，具有心血管专科诊疗及多科疾病重症患者抢救经验，扎实掌握临床诊疗理论及技术。并有高等教师资格，具有临床带教经验（包括外籍留学生本科见习、实习带教）。
多次在国际、国家级心血管病会议就心肌病及基因检测相关题目做学术发言、进行学术交流。
年于长城国际心脏病会议斩获“青年医师奖特等奖”
，同年获得美国华裔医师协会颁发的“青年研究者奖临床奖”。
近5年在国际期刊发表论文16篇（总IF：52.，均可在PUBMED查询）、中国核心期刊2篇，其中第一作者7篇（总IF：19.），内容均与心肌病密切相关，注重对于心肌病患者临床指标及遗传指标相结合的预后判断及生活、用药指导。
主持两项心肌病相关科研项目：国家自然科学基金青年科学基金，，《桥粒蛋白家族基因突变致肥厚型心肌病及其预后相关性的遗传学研究》；医学发展科研基金，常规项目KZ08，《对β受体阻滞剂反应性不同的肥厚型心肌病患者预后差异性研究》。另外，参与5项心肌病国家自然科学基金项目、1项肥厚型心肌病国际注册临床研究项目。
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