肥厚型心肌病怎样诊断

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HCM是一类最常见的单基因常染色体显性遗传性心肌病，以不明原因的心肌肥厚为主要特征，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄等引起的左心室壁增厚。组织病理学改变具有一定的特异性，特点为心肌细胞肥大、排列紊乱以及纤维化，编码肌小节蛋白的基因突变是引起HCM的主要原因。1.诊断标准1.1成人应用任何一种检查手段检测到左心室≥1个节段室壁厚度≥15mm，并且排除继发性原因即可诊断；而有些疾病可表现出左室肥厚（13~14mm），这种情况下，诊断HCM需要结合其他临床资料，如家族史、基因学检查、心血管系统之外的症状体征、心电图、实验室检查以及其他影像学检查。1.2儿童左室厚度超过同年龄、性别或体质指数儿童左室厚度平均值+2倍标准差。HCM患者的一级亲属：任何心脏影像学检查检测发现无其他已知原因的左室壁≥1个节段厚度≥13mm，即可确诊。2.超声心动图改变HCM患者超声心动图声像图主要表现以心肌肥厚为特征，伴或不伴有左室流出道或心室腔内梗阻及二尖瓣反流。2.1心脏结构改变①左室≥1个节段室壁厚度≥15mm，有家族史者，厚度≥13mm（注意测量选择舒张末期，短轴切面测量心肌厚度最佳；②心腔变小，严重者心腔可成闭塞样改变，部分患者左室流出道内径减小，左房增大；③伴有心功能不全时心腔可扩张；④心肌回声不均匀，呈斑点样回声增粗、增强；⑤二尖瓣前叶收缩期前向移动，即SAM征。2.2心室腔内梗阻特点①CDFI显示收缩期左室流出道内出现五彩血流，CW测量最大压力阶差（LVOTG）≥30mmHg，认为存在左室流出道梗阻；②梗阻性HCM多合并二尖瓣反流，HCM患者可同时存在二尖瓣脱垂；③静息时，收缩期左室流出道CW表现为收缩期负向高速充填状射流，峰值后移，形态呈单峰「匕首状」；④左心室舒张功能障碍。2.3负荷超声心动图检查负荷试验激发后，HCM患者LVOTG≥30mmHg、肺动脉收缩压增加、E/e增加、出现二尖瓣反流或出现左室节段性室壁运动异常等均为阳性指标。2.4心脏功能改变舒张功能异常为主，早期可出现局部心肌亚临床收缩功能异常。2.5心腔声学造影心腔声学造影能区别常规超声心动图不能清晰分辨的肌小梁结构等，在辅助诊断与鉴别诊断HCM、尤其在排除心尖HCM方面有重要价值。3.鉴别诊断一般高血压造成左室肥厚多是对称性的，室间隔与左心室游离壁的厚度比＜1.3，而大多数HCM患者心肌肥厚是非对称性的，室间隔与左心室游离壁的厚度比＞1.5。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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