病例概要：
患者，女，60岁，主因“胸闷伴下肢水肿47年，加重10天”入院。
现病史：
47年前出现喘憋，停止活动后可缓解，伴体力下降、乏力，夜间可平卧。
21年前因“室性心动过速”行射频消融。
10天前停用利尿剂后症状加重，轻微活动即可出现，夜间不能平卧，双下肢及背部凹陷性水肿。
既往史：
肝炎治愈；慢性支气管炎；肾炎治愈；室速射频消融术后；子宫内膜息肉；甲状腺结节切除术后。
个人史：
吸烟史十余年，15支/日，年戒烟。否认饮酒史。肝炎史。
家族史：
高血压、冠心病、肺结核、癫痫、老年痴呆症
辅助检查结果：
心电图：
V1-V3T波倒置；QRS波后可见Epsilon波
年：
一度房室传导阻滞；V1-V4T波倒置
年
T波倒置较前改善，ST段改变，QRS终末Epsilon波
24h动态心电图示：室早、短阵室速、房颤
检查所见：
双房、右室内径增大，余房室内径正常，左室射血分数正常，右室射血分数
减低37%，右室整体室壁运动减弱，三尖瓣开放尚可，闭合时可见1.62cm缝隙，
余瓣膜无异常，室壁不厚，室间隔运动不协调。肺动脉内径正常1.67cm。心包腔可见少量心包积液液性暗区
诊断意见：
双房、右室增大
右室射血分数减低
右室整体室壁运动减弱
三尖瓣关闭不全
ARVC相关知识回顾：
年由Fontaine等首先提出：ARVC是一种右室发育不良导致的心肌病，以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性非冠状动脉疾病，患者右心室常存在功能及结构异常。
目前认为，ARVC是细胞-细胞连接性疾病，基因突变造成桥粒蛋白功能不全，在机械负荷下，细胞黏着蛋白作用减弱，导致肌细胞的分离和死亡，脂肪组织浸润。
家族性发病，占30-50%?约半数以上患者有不同程度的心悸，1/3患者发生过晕厥，接近1/10的患者以恶性心脏事件为首发症状。
ARVC的病变累及范围不一，一般以右心室受累多见，好发于右室流出道、心尖以及右心室流出道的“发育不良三角”区，形成的特征性改变为：右心室扩张，室壁变薄，室壁瘤形成。ARVC也可累及左心室，但一般不累及室间隔。
上图所示均为病变三角
A＝右心室造影舒张期显像；B＝右心室造影收缩期显像
ARVC潜在人群：
中青年患者出现心悸、晕厥症状，明显排除其他心脏病者
无心脏病史而发生室颤的幸存者
患者出现单纯性右心衰竭，临床排除肺动脉高压
家族成员中有证实的ARVC患者
家族成员中有心源性猝死，尸检不能排除ARVC
患者亲属中有扩张型心肌病者
无症状患者（特别是运动员）心脏检查中存在ARVC相应表现者
ARVC病程特点：
隐匿期：仅有轻度右室结构改变或较少的室性心律失常发生
显性电紊乱期：症状性的右室恶性心律失常导致心脏骤停进而导致右室功能和结构改变
右心室衰竭期：右室由局限性病变进展为整体右室病变，左室功能尚未严重受累
双心室衰竭期：患者出现双室受累最终类似扩张性心肌病出现全心失代偿
ARVC诊断标准：
鉴别诊断：
治疗：
1.ICD，可增加生存率
2.射频消融，治疗室速
在临床工作中常遇到各种心律失常患者，在治疗的同时往往忽视他们发生心律失常的病因，导致有些ARVC被漏诊。应从心电图入手，结合超声心动图，必要时型MRI等检查，来提高ARVC的检出率。及早给予患者有效的治疗，改善远期预后。
医院心脏中心主任医师教授。擅长复杂心律失常的诊断与介入治疗，冠心病、心衰的介入治疗。重点在房颤、房扑、快速性心律失常的射频消融；慢性心律失常的起搏治疗；心力衰竭的综合治疗包括再同步化的起搏治疗，以及针对心脏猝死的ICD治疗。
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