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肾病综合征（NS）
肾病综合征（NS）可由多种病因引起，导致肾小球基底膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。
NS的病因NS可分为原发性、继发性和遗传性三大类。
1、原发性
儿童：微小病变型肾病
青少年：系膜增生性肾小球肾炎、微小病变型肾病、局灶性节段性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球
老年：膜性肾病
2、继发性
儿童：过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮肾炎
青少年：系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎
老年：糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾炎、淋巴瘤或实体肿瘤性肾病
3、遗传性
基因突变、宫内感染、母亲疾病
NS的临床表现大量蛋白尿：大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现；
低蛋白血症：血浆白蛋白降至30g/L，主要由于大量白蛋白从尿中丢失；
水肿：低蛋白血症是导致水肿的主要原因；
高脂血症：主要表现为高甘油三脂和高胆固醇血症。NS的诊断NS诊断应包括三个方面
（1）确诊NS：具有大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的临床表现，其中大量蛋白尿和低蛋白血症为必须；
（2）判断有无并发症：常见的并发症有感染、血栓及栓塞、急性肾衰竭和蛋白质脂质代谢紊乱等；
（3）确认病因：首先明确是原发性、继发性还是遗传性疾病；最好进行肾活检，做出病理诊断。
NS的治疗NS的治疗主要分为以下3个层次
一般治疗：优质蛋白、低盐饮食；
对症治疗：利尿剂利尿消肿，ACEI或ARB降尿蛋白；
免疫抑制治疗：激素、免疫抑制剂（环孢霉素A、他克莫司、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺等）。如何排除遗传性肾病综合征（CNS）先天性NS多具有如下特点
l出生3个月内即出现NS的典型临床表现；
l激素和免疫抑制剂治疗多无效；
l出现NS的症状后，迅速进展至终末期肾衰竭；
l可通过基因诊断同其他新生儿NS相鉴别，可筛查出典型致病基因突变；
l肾移植是唯一有效的治疗方式。
参考文献[1]张宏文,丁洁,ZHANGHong-wen,etal.先天性肾病综合征的治疗进展[J].中华实用儿科临床杂志,,26(5):-.
[2]张宏文,王芳,丁洁,etal.先天性肾病综合征的分子遗传学研究新进展[J].中华儿科杂志,,49(6):-.
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图文编辑：杨小茜
指导：牟姗
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