心脏是人身体中最重要的一个器官，位于胸腔中部偏左下方，体积约相当于一个拳头大小，重量约克。心脏的功能是推动血液流动，向器官、组织提供充足的血流量，以供应氧和各种营养物质，并带走代谢的终产物(如二氧化碳、无机盐、尿素和尿酸等)，使细胞维持正常的代谢和功能。
心脏主要由心肌构成，心肌病是指原因不明的心肌疾病，分为原发性心肌病和继发性心肌病。原发性心肌病按病因和病理心肌病被分为扩张型心肌病、限制型心肌病和肥厚型心肌病。什么是肥厚型心肌病?肥厚型心肌病是是一种原因不明的心肌疾病，特征为心肌非对称性的、不均匀的肥厚和心室腔变小，从婴儿到老年人所有年龄段均可发病，以青壮年多见，男性较女性发病率略高，一直被视为最常见的年轻人非创伤性猝死原因。临床上习惯将肥厚型心肌病分为梗阻性和非梗阻性二类。有学者将肥厚型心肌病分为3型，即典型梗阻性肥厚型心肌病、不典型梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。
肥厚型心肌病的病因是什么?肥厚型心肌病具有明显的家族遗传倾向，高达60%的青少年与成人患者的病因是心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传。还有一些其他原因，如内分泌紊乱、自身免疫、营养不良、病毒感染等因素。因为肥厚型心肌病遵循常染色体显性遗传，所以患者一级亲属有50%的机会携带突变基因。我们可以通过基因检测对遗传状况进行明确诊断，同时也可对肥厚型心肌病患者家属进行鉴定，基因检测应针对整个家族而不仅仅是针对个体。
肥厚型心肌病的临床表现有哪些?肥厚型心肌病临床表现多样，绝大多数无症状或症状较轻，在常规体检或因家属成员发病要求体检时才发现。部分患者也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死，晚期出现左心衰的表现。
如何治疗肥厚型心肌病?目前，药物治疗是肥厚型心肌病的一线治疗方法，最常用的是β-受体阻滞剂和钙离子拮抗剂，用来改善舒张功能不全、供-需不平衡引起的缺血及微血管病变，从而控制胸部不适和劳力性呼吸困难等心衰症状。对于药物治疗无效，左室流出道严重梗阻者，可行手术治疗。但对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常的肥厚型心肌病患者可暂行观察。
肥厚型心肌病的自然病史有高度差异。许多患者病程较缓慢，可多年无症状且长期生存，但猝死可发生于病程中的各个时期。有些患者无症状或出现症状后不久即猝死，尸解才确诊本病。胡晓鹏
教授主任医师
医院心外科
出诊时间周二上午、周四全天擅长疾病主动脉疾病、先天性心脏病、冠心病、心脏瓣膜病
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