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读心有术期代谢紊乱导致的心肌病

来源:心肌病治疗 时间:2021-2-19
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英文原文:

Anderson-FabryDisease(CommonlyKnownasFabryDisease)

Fabrydiseaseisamongmetabolicdisordersthatcausecardiomyopathy.ItisageneticX-chromosomelinked(male-dominant)disease.Fabrydiseaseisduetolysosomalstoragesecondarytoα-galactosidaseAdeficiency.ItisamultiorgandiseasewithcardiacinvolvementandproducescardiomyopathywithLVHandRVH.Initsearlierstages,theECGshowsashortPRinterval(in40%ofpatients).

翻译

Anderson-Fabry疾病(俗称法布里病)

法布里病是代谢紊乱导致的心肌病。它是x染色体连锁(男性为主)的遗传病。法布里病是由于α-半乳糖苷酶A缺乏导致溶酶体蓄积,累及多脏器,包括心脏受累,导致左室肥厚和右室肥厚的心肌病。在早期阶段,心电图可见PR间期缩短(40%的患者)。

英文原文:

OtherECGchangesincludenonspecificST-Twaveabnormalities.Arrhythmiasare

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