患者女，非裔，因进展性的双下肢水肿，伴有腹胀腹痛于麻省总院就诊。患者既往体健，10个月前开始出现足部和脚踝间歇性水肿和疼痛。起初症状仅在夜间出现，随后患者症状出现更加频繁，开始波及下肢和大腿。5个月前，患者左腹部和左背部开始出现疼痛，医院急诊就诊，急诊的临时诊断是肌肉疼痛，并给患者用了地西泮和肌松药。患者症状未见明显好转，医院急诊就诊。体重：82kg，白蛋白1.9（正常4.0-5.0），白细胞计数（正常-），D-二聚体20（正常0.27-20），其余血常规和肾功能正常，丙肝免疫学指标阴性。医生诊断为可疑的尿路感染，予以呋喃妥因。次日胸部CT示右上叶可见钙化肉芽肿，双侧肺动脉可见多发栓塞，波及全肺动脉。患者随即收治入院并予以低分子肝素治疗，3天后患者改用阿哌沙班，背痛和腹痛消失。患者随后出院，阿哌沙班和呋喃妥因继续治疗，由于未查明栓塞来源，医院建议患者于血液科进一步诊治。患者出院后未出现腹痛背痛，血液科未能发现栓塞来源，遂建议继续抗凝治疗。四周前患者出现腹胀，双下肢水肿加剧，上肢和眶周出现水肿，血管外科未发现有下肢静脉病变。一周前患者出现全腹痉挛性腹痛伴恶心，并出现呼吸困难。患医院急诊就诊。胸腹盆腔CT示右肾静脉可见非阻塞性血栓，胃壁和小肠壁增厚，轻度大网膜水肿和少量腹腔积液。患者自称发现近10个月有10kg的体重增长，排尿频率和口渴频率都有明显增加。患者无胸痛，血尿，咯血，黑便，盗汗，疲劳，关节症状等。患者曾患有甲减，结核，既往胸片阴性，2次顺产，一次宫外孕，曾做过保留卵巢的子宫切除术和阑尾切除术。现用药左旋甲状腺素和阿哌沙班，余病史无殊。查体示体重88.5kg，双下肢水肿2+，颈静脉压力8厘米水柱，腹部微膨隆，全腹轻压痛，其余生命体征未见异常。增强腹部CT可见右肾静脉有充盈缺损提示非阻塞性血栓，右边可见少量肾周脂肪信号，提示水肿。其余影像可见胃壁和小肠壁增厚，轻度大网膜水肿和少量腹腔积液。如图1所示：
图1
查血可见白蛋白下降，血钙降低，抗核抗体阳性，其余血常规，尿常规，肝肾功能，凝血功能，风湿指标均正常，肾超声结果正常。根据患者的症状和指标，我们认为她可能处于一种获得性高凝状态。鉴于患者的低蛋白水平，她可能患有肾病综合征。由于患者服用了抗凝药物，无法行肾活检，故我们用ELISA和荧光染色查了患者血中PLA2R的抗体滴度，可见抗体分布在细胞膜上，ELISA结果也是阳性的。在临床上，该抗体滴度上升可作为膜性肾病，PLA2R型的诊断标准之一。最终该患者被诊断为原发性膜性肾病，继发血栓病变。
医博士编译自：MorrisCA,PatelMJ,FenvesAZ,etal.Case17-:A40-Year-OldWomanwithLegSwellingandAbdominalDistentionandPain.TheNewEnglandJournalofMedicine.;(22):-.
作者：郑丹丹
来源：医博士
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