大家好,医院血液科袁茂文。今天给大家分享再生障碍性贫血的相关知识。
#再生障碍性贫血#
再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭(BMF)综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口,可发生于各年龄组,老年人发病率较高,男、女发病率无明显差异。该病可能与遗传有关。
01什么是再生障碍性贫血
再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征。再生障碍性贫血根据起病的速度可以分为急性再生障碍性贫血及慢性再生障碍性贫血。
02再生障碍性贫血的症状
急性再生障碍性贫血起病急,进展速度快,常以出血和感染发热为主要表现,得病初期贫血不明显,但可随着病程发展而加重。
慢性再生障碍性贫血起病缓慢,以贫血为主要表现;出血多限于皮肤黏膜,但不严重;一般以呼吸道感染为主,较容易控制。
03再生障碍性贫血需要做哪些检查
血常规检查;多部位骨髓穿刺;骨髓活检;流式细胞术检测;肝、肾、甲状腺功能;其他生化;病毒学(包括肝炎病毒、EBV、CMV等)及免疫固定电泳检查;血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平;流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆(CD55、CD59、Flaer);免疫相关指标检测;细胞遗传学;心电图;肺功能;腹部超声;超声心动图及其他影像学检查(如胸部X线或CT等)。
04再生障碍性贫血需要怎么治疗呢?
对于再障患者我们治疗方案一般分为两步,1、对症支持治疗:目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症。2、目标治疗:补充和替代减少和受损的造血干细胞,主要手段包括造血干细胞移植或免疫抑制治疗,如果没有合适的造血干细胞,可首先选择强化免疫抑制治疗。有病情为非重型再障时可以使用雄性激素和环孢素治疗。
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