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肥厚型心肌病一

来源:心肌病治疗 时间:2017-10-16
肥厚型心肌病(一)

心肌病是一种心脏肌肉的疾病。其能在家族中共患并且能影响家庭中其他成员。有的家庭成员深受影响,有的则根本没影响。

主要有三种类型的心肌病:

肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy(HCMorHOCM)

扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy(DCM)

致心律失常性右室心肌病arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy(ARVC)

一些肥厚型心肌病患者可能出现显著的症状,并且少数人可能具有不正常的心率并发生心脏骤停而死亡

正常心脏

具有四个内庭:两个位于上部(心房),两个位于底部(心室)

心脏的结构

心脏由三层组成:

心内膜

心肌层

心包膜

受心肌病影响的是心肌层

什么是肥厚型心肌病?

肥厚型心肌病通常由一个或者多个基因中的突变造成,并能在家族中传递。

肥厚型心肌病对于心肌的影响

患上肥厚型心肌病意味着心脏肌肉(心肌层)将变得极其厚。通常影响最大的是左心室,一些人右心室也会变厚。

在组织细胞层面,肥厚型心肌病患者的细胞混乱排列,没有层次,如图B所示。

当然,对于非肥厚型心肌病患者,长时间的高血压和高强度的运动和训练,例如运动员,也可以使心肌层稍微变厚,但不同与肥厚型心肌病,这种增厚不可遗传,并且组织细胞层面细胞排布是正常的,而非混乱的。

心肌增厚的不同类型

存在四种心肌增厚的模式类型:

无阻碍不对称隔肥大

有阻碍不对称隔肥大

对称的肥大,或同心肥大

心尖肥厚型心肌病

无阻碍不对称隔肥大:最普遍,不限制血液正常流动

有阻碍不对称隔肥大:左心室流出道变窄,限制血液正常流动

对称的肥大,或同心肥大:左心室流出道变窄,限制血液正常流动

心尖肥厚型心肌病:这种变厚通常不会造成左心室流出道变窄,限制血液正常流动

肥厚型心肌病何时发生?

肥厚型心肌病患者中,基因突变导致心肌层细胞的无序排布。这些突变生而有之,但通常当小孩儿发育到成人过程中青春期之后发生心肌的肥厚症状。

因此,肥厚型心肌病是一种发生滞后型的心肌病

肥厚型心肌病的症状?

大多数心肌病患者没有明显的症状并安度余生。

通常的症状是:

气短(呼吸困难)

胸痛(心肌没有足够血液供应造成)

心悸(伴有出汗或头晕)

头晕和晕厥

其他症状

如何诊断肥厚型心肌病?

肥厚型心肌病最常规的检测手段包括:

物理检测

心电图(ECG)

超声波心动图

运动测试

磁共振成像(MRI)

肥厚型心肌病能治愈吗?

对于肥厚型心肌病,目前没有治愈的手段,但是通过相应治疗可以减缓症状并阻止并发症

肥厚型心肌病患者有哪些并发症?

心律不齐:

心律不齐是肥厚型心肌病最普遍的并发症,包括:

心房纤维性颤动(atrialfbrillation):导致感觉心悸或胸颤

室性心动过速(Ventriculartachycardias):危及生命的心律失常,增加突然死亡的风险

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