肥厚型心肌病患者的临床表现呈多样性,有些患者可以一生都没有症状或症状轻微。而另一些患者却在婴儿期就表现出了十分明显的心肌肥厚,症状非常严重,甚至发生心源性猝死,并需要药物治疗。肥厚型心肌病患者常见的临床表现为心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死,晚期出现左心衰的表现。
肥厚型心肌病患者为什么会出现呼吸困难?
肥厚型心肌病患者呼吸困难主要是由于心脏舒张功能不全所致。可以把心肌想象成橡皮筋,正常情况下,轻微用力橡皮筋即可被拉开,但如果把多根橡皮筋放在一起,那么橡皮筋便很难被拉开。心肌细胞也是如此,正常厚度的心脏可以自由地舒张,使得血液从外周及肺流入心脏。但是当心肌增厚以后,心脏很难舒张,外周及肺内的血液难以回流入心脏,即舒张功能不全,此时由于血液淤滞于肺内,影响气体交换,患者可出现呼吸困难,严重时患者不能平卧,甚至夜间被憋醒。
呼吸困难的出现是由于左心室顺应性减低,舒张末期压升高,继而肺静脉压升高,肺淤血之故。与室间隔肥厚并存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。
肥厚型心肌病患者为什么会出现胸痛?
当心肌细胞肥大以后,正常的血流不能供给肥大的心脏足够的氧,导致细胞缺血,患者出现胸痛,尤其是在饱餐、过量的体能活动后均可诱发胸痛症状。胸痛似心绞痛,但症状可不典型,其特点是持续时间较长,舌下含化硝酸甘油不但无效且可能加重。这种胸痛是由肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。
肥厚型心肌病患者为什么会出现晕厥?
晕厥是指头昏、眩晕、严重的短暂意识丧失,可在运动中、心悸时发作,有时并没有明显的诱因。导致晕厥、晕厥先兆发生的原因可能是:
①由于心室腔内梗阻导致的心输出量减少、血压下降。严重的心肌肥厚可以造成左心室流出道梗阻,由于左心室血流通道受阻,使心腔内的血液无法泵入外周器官,其中大脑对于血流减少最为敏感,脑供血不足会出现头晕、黑矇(眼前发黑),甚至晕厥(晕倒、出现短暂的意识丧失)。晕厥多在劳累、突然用力提重物或在做竞技性体育运动时发生。
②严重的心律失常,包括过快、过缓性心律。常见的有室性心动过速、心动过缓,阵发性室上性心动过速、阵发性快速心房颤动等。
③自主神经功能异常,主要的症状是迷走神经张力太高而导致心动过速,外周血管扩张,致使出现低血压。
肥厚型心肌病患者为什么会出现心悸?
肥厚型心肌病患者的心肌细胞不仅肥大,而且排列紊乱,导致心脏的电活动不能正常传导,出现各种异常电活动,表现为心跳节律不整齐即心律失常,如心率过快或过慢、心脏过早博动,这些都可能导致患者出现心悸的表现。心功能不全也是心悸的重要原因。
肥厚型心肌病为什么会引起心肌梗死?
在肥厚型心肌病患者中,小冠状动脉管壁也发生增厚,管腔变小,微循环变差,导致心肌缺血缺氧。其次,左心室肥厚导致冠状动脉相对狭窄,产生供血不足。单纯由肥厚型心肌病引起的心肌梗死并不常见,但由于患者常合并有高血压、高血脂或动脉粥样硬化,可增加心肌梗死的风险。
什么是心源性猝死?
心源性猝死是指由于心脏病发作而导致的出乎意料的突然死亡。世界卫生组织规定,发病后6小时内死亡者为猝死。目前大多数学者倾向于将猝死的时间限定在发病1小时内。其特点有三:①死亡急骤;②死亡出人意料;③自然死亡或非暴力死亡。年国际心脏病学会、美国心脏学会以及年世界卫生组织定义的猝死为:急性症状发生后即刻或者情况24小时内发生的意外死亡。
文字来源:摘自《肥厚型心肌病诊断与治疗必读》作者：樊朝美
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