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读心有术期儿童扩张型心肌病有哪

来源:心肌病治疗 时间:2021-10-2

英文原文:

DilatedCardiomyopathy

ElectrocardiographicfindingsinidiopathicorfamilialDCMaregenerallynonspecificandmayincludesinustachycardia,anterolateralT-waveinversion,andseptalQwaves,althoughevenincasesofsevereleftventriculardilationanddysfunctiontheECGfindingsmaybesubtle,andrarelypointtoaspecificdiagnosisoretiology.IntheyoungpatientpresentingwithDCM,exclusionofpotentiallytreatablecauses(e.g.,incessantarrhythmias,coronaryabnormalities,andleftheartobstructivelesions)isessential.Comparedtotheadultpopulation,leftbundlebranchblockisrareinpediatricDCM,althoughinadolescentsandyoungadultsitmaybeanearlyfindingoflaminA/Ccardiomyopathy,anautosomaldominantconditioncausedbymutationsintheLMNAgenewithcardiacfeaturesincludingleftventriculardilatationanddysfunction,conductiondisease,atrial,andventriculararrhythmias.

翻译

扩张型心肌病

特发性或家族性扩张型心肌病(DCM)的心电图特异性不高,可能包括窦性心动过速,前侧壁T波倒置和间隔Q波,即使在严重左心室扩张和功能障碍的情况下,ECG改变也可能是很细微的,诊断或病因指向性较弱。在扩张型心肌病(DCM)的年轻患者中,排查潜在的可逆病因(例如持续性心律失常,冠状动脉异常和左心梗阻性病变)至关重要。与成人群体相比,左束支传导阻滞在儿童扩张型心肌病(DCM)中很少见。尽管在青少年和青年人中,它可能是核纤层蛋白A/C型心肌病的早期表现,是一种由于LMNA基因突变导致的常染色体显性心脏疾病,包括左室扩张和功能障碍、传导疾病、房性和室性心律失常。

英文原文:

Duetothehighmyocardialmetabolicrequirementsandfundamentalroleofthemitochondriainenergyutilization,DCMisafrequentmanifestationofmanymaternallyinheritedmitochondrialdisorders.SpecificexampleswithchildhoodpresentationsincludeBarthsyndrome(DCMandcyclicalneutropenia),Leighsyndrome,mitochondrialencephalopathy,lacticacidosis,andstroke-likeepisodes(MELAS),andmyoclonicepilepsyandred-raggedfibers(MERRF).

翻译

由于高心肌代谢需求和线粒体在能量利用中的基本作用,使得扩张型心肌病成为许多母系遗传性线粒体疾病的常见表现。儿童期发病的具体疾病包括Barth综合征(扩张型心肌病和周期性中性粒细胞减少症),Leigh综合征,线粒体脑病,乳酸酸中毒和中风样发作(MELAS)以及肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维综合征(MERRF)。(翻译:周杨;校对:何树楠)

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