作者：于微
心尖肥厚型心肌病(AHCM)是肥厚型心肌病的一个亚型，是以左室心尖区肥厚为特征的心肌病，好发于乳头肌水平以下左心室心尖部，多无左心室流出道梗阻。好发于中老年男性。最早由Sakamoto于年报道,据统计日本发病率较高,近年我国报道的AHCM约占同期HCM的16.8%～21.2%。
AHCM的临床症状缺乏特异性,患者可表现为不典型胸痛、劳力性呼吸困难等,多被误诊为心绞痛或心内膜下心肌梗死,一般认为预后相对较好。由于该病无特异性的临床症状和体征，因此合理运用辅助检查在AHCM的诊断上有重要意义。
一、心电图表现
1.T波异常倒置:主要见于胸前导联,尤其V3～V5导联,呈对称性倒置,典型为TV4TV5TV3。（图1）
2.左心室高电压：胸前导联QRS波群高电压,RV52.5mV，RV5+
SV1≥3.5mV,且RV4RV5RV3规律。最大R波的分布与巨大倒置T波的分布基本一致。
3.ST段改变:大多伴有胸导联或肢导联ST段水平或下斜型压低,范围多在0.05～0.30mV。
图1心尖肥厚型心肌病的心电图
二、超声心动图表现
超声心动图简便易行,能显示AHCM的形态学特点,应用得当可作为本病的首选诊断方法。
1.二维超声显示心尖部的形态,表现为心尖部心肌对称或不对称性肥厚,肥厚心肌回声不均匀,收缩僵硬,心尖部心腔狭小甚至收缩期闭塞。（图2，图3）左心室舒张末期内径及整体收缩功能多在正常范围,主要表现为左心室舒张期顺应性降低,舒张功能减退,可伴有左心房增大。
图2四腔心切面显示心尖部肥厚
图3两腔心切面显示心尖部肥厚，心尖部收缩期闭塞
2.彩色多普勒可有二尖瓣反流,有学者认为二尖瓣反流可能与心肌肥厚导致的乳头肌位置变化有关,无左心室流出道梗阻。
3.左心声学造影:对于经胸声窗欠佳的患者,使用左心室声学造影能更清晰地显示心内膜的边界,准确测左室心尖部的厚度（图4），能清晰观察到收缩末期左心室腔心尖部明显狭窄，甚至完全闭塞（图5），有助于AHCM的诊断。
图4左心声学造影LVO显示舒张期左室心尖部肥厚
图5左心声学造影LVO显示收缩期左室心尖部接近闭塞
尽管该病超声心动图诊断容易，但容易漏诊，分析原因有:(1)在心电图已出现T波改变时,超声心动图表现可能“正常”，(2)扫查时未注意心尖部,与操作者的经验有关；(3)心尖部伪像或声窗欠佳而难以显示心内膜边界。
三、心血管核磁共振成像
传统二维超声心动图是诊断AHCM最简单可靠的手段，有时由于声窗的限制使其在左室前游离壁和心尖区的显像上有一定困难，而心血管核磁共振成像（CMR）作为一项新技术，可以在心脏任意层面提供高时间空间分辨率，能更好地评估心室形态、各节段室壁厚度和心肌组织学特征，因此已成为评价心脏形态功能和心肌组织特征的有效手段。半数AHCM患者还可见到朝向心尖部的“黑桃尖样”特征性改变（图6）。
图6两腔切面舒张末期心尖部肥厚，左室腔呈“黑桃尖样”改变
参考文献
[1]SakamotoT，TeiC，MurayamaM．GiantnegativeT-waveinversionasamanifestationofasymmetricapicalhypertrophy
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[2]陈静.心尖肥厚型心肌病的心电图表现[J].临床心电学杂志,,16:.
[3]韦青云，赵世华等.心尖肥厚型心肌病的MRI诊断[J].中华放射学杂志，,41:-.
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